Gejala dan rawatan moden untuk sindrom Landau-Kleffner

Sebilangan pesakit dengan gangguan pertuturan neurologi sering didiagnosis dengan autisme. Walau bagaimanapun, pada pandangan pertama, tanda-tanda autisme, afasia epilepsi atau sindrom Landau-Kleffener sering disembunyikan..

Sangat penting untuk membezakan sindrom ini, kerana rawatan yang ditujukan terhadap kaitan penyakit ini mempunyai keberkesanan yang terbukti.

Sindrom Landau-Kleffener menggabungkan kehilangan kemahiran bertutur pada kanak-kanak yang sedang berkembang. Manifestasi utama penyakit ini adalah kejang epilepsi terhadap latar belakang afasia sensorimotor progresif.

Penyakit ini berkembang dengan latar belakang kesejahteraan lengkap pada kanak-kanak berumur 2-7 tahun. Lebih-lebih lagi, kemahiran alat ucapan reseptif mulai menderita, dengan keselamatan pertuturan ekspresif sepenuhnya. Pada peringkat ini, sangat penting untuk mengenali sindrom ini dan memulakan rawatan..

Punca penyakit

Punca sebenar sindrom tidak diketahui. Ujian histologi otak dan serologi tidak dapat disimpulkan. Kajian instrumental, seperti MRI, CT, arteriografi, tidak mengenali kelainan morfologi.

Gangguan pertuturan dianggap berkaitan dengan kerosakan otak fungsional yang dialami semasa perkembangan janin.

Klinik yang diperhatikan memungkinkan untuk menganggap penyebab proses intrauterin ensefalitik. Juga, salah satu penyebab utama dianggap sebagai lesi mikroepileptik zon yang bertanggungjawab untuk bersuara. Anggapan ini berdasarkan fakta bahawa gejala ini lebih kerap berlaku pada orang tua yang mempunyai sejarah epilepsi keluarga..

Tanda pertama

Penyakit ini boleh disyaki pada usia tiga tahun. Walaupun begitu, hiperkinesis dan "penghambatan" diperhatikan. Tidak lama kemudian, kelambatan dalam memahami dan mengenali ucapan mula muncul..

Agnosia pendengaran yang disebut diperhatikan - ketidakupayaan untuk memahami pertuturan semasa organ pendengaran dan saraf pengalir dipelihara.

Gangguan mental membawa ibu bapa terlebih dahulu ke pakar pediatrik, dan kemudian berunding dengan psikiatri. Electroencephalography diagnostik sudah pada tahap ini memungkinkan untuk mengenal pasti gangguan aktiviti otak dari paroxysmal.

Kejang epilepsi

Pengenalpastian kejang epilepsi semasa proses diagnostik dianggap kerap. Ini adalah gelombang lonjakan dua hala yang menjadi tanda EEG utama serangan epilepsi pada seorang kanak-kanak..

Terhadap latar belakang hyperdynamia, 70% kanak-kanak sakit mengalami sawan epilepsi. Pada satu pertiga pesakit, serangan epileptikus tunggal atau status direkodkan hanya pada awal penyakit.

Semakin tua kanak-kanak itu, semakin jarang dan kemungkinan keadaan seperti itu timbul. Oleh itu, pada usia sepuluh tahun, hanya seperlima pesakit yang mengalami sawan, dan pada usia 15 tahun, mereka berhenti sama sekali..

Gejala utama

Gejala wajib sindrom Landau-Kleffer termasuk gangguan pembiakan pertuturan. Pada usia 4-5 tahun, gangguan pertuturan ekspresif diperhatikan.

Dalam 25% kes, pertuturan hilang secara beransur-ansur, tetapi lebih kerap kemahiran pertuturan mulai hilang secara tiba-tiba dan hilang dalam beberapa hari atau dalam 2-3 minggu. Ucapan biasanya hilang sepenuhnya. Bahagian pemikiran operasi dikekalkan.

Kanak-kanak terlalu aktif dalam tempoh penyakit ini, sindrom hiperkinetik berkembang. Secara beransur-ansur, mekanisme kompensasi dipicu, serangan epilepsi hilang, pada usia majoriti, semua kanak-kanak menunjukkan peningkatan dalam pengiktirafan dan kemahiran berbahasa..

Untuk kemudahan pengesahan dan diagnosis pembezaan, doktor moden mengenal pasti senarai tanda berdasarkan diagnosis yang boleh dibuat dengan pasti. Ini termasuk:

  • awalnya kadar perkembangan kemahiran pertuturan normal;
  • kehilangan ucapan secara tiba-tiba atau beransur-ansur selepas tahun ke-3 kehidupan;
  • gambar pekak khayalan;
  • ketiadaan gangguan dalam kerja perkaitan dan konduktif penganalisis auditori;
  • perkembangan umum kanak-kanak dalam had normal;
  • pertuturan menjadi tiba-tiba, "telegrafik", mengandungi beberapa kata kerja;
  • paroxysms unilateral atau bilateral pada EEG dalam unjuran lobus temporal dikesan beberapa tahun sebelum gangguan pertuturan;
  • kecerdasan bukan lisan dalam had normal;
  • tidak ada keadaan neurologi yang terpisah yang menggabungkan kejang epilepsi dan gangguan EEG;
  • kegelisahan kanak-kanak terhadap latar belakang perubahan yang berterusan;
  • gangguan tidur seperti insomnia pada waktu malam.

Kompleks penyelidikan

Seperti disebutkan sebelumnya, diagnosis fizikal atau kontak penyakit ini memungkinkan seseorang untuk mengesyaki dan bahkan mengesahkan gangguan neurologi dan psikiatri. Walau bagaimanapun, EEG membenarkan untuk mengesahkan diagnosis secara jelas dan tepat. Electroencephalography bersama dengan kaedah fizikal membolehkan diagnostik pembezaan dengan penyakit seperti:

  • pekak atau mutisme yang diperoleh;
  • epilepsi semasa tidur gelombang perlahan;
  • epilepsi fokus teruk;
  • epilepsi jinak pada kanak-kanak.

Selain itu, EEG juga membolehkan anda mengenal pasti tahap gangguan fungsi, dan juga kemungkinan keadaan yang mengancam seperti serangan epilepsi..

Prinsip terapi

Pada masa ini, beberapa bidang rawatan moden untuk pesakit dengan sindrom Landau-Kleffner telah dikembangkan:

  1. Antikonvulsan. Mengambil ubat ini membolehkan anda membuat latar belakang profilaksis dan mencegah serangan epilepsi, yang berbahaya bagi anak kecil. Juga, pengambilan ubat ini menormalkan dan menstabilkan kerja kawasan otak di mana fokus epilepsi dilokalisasikan. Ubat pilihan adalah - Carbamazepines, jika tidak berkesan, Lamotrigine dan analognya digunakan.
  2. Kortikosteroid. Terapi hormon sangat berkesan pada awal penyakit.
  3. Bantuan profesional ahli terapi pertuturan, terapi pertuturan dan keluarga, sebagai asas untuk penyesuaian sosial pesakit yang berjaya.

Campur tangan pembedahan mempunyai kesan antiepileptik yang baik, iaitu transeksi intrakortikal subpial.

Ketika anak mencapai usia remaja, seperti yang dinyatakan di atas, mekanisme kompensasi memungkinkan untuk mengembalikan sebahagian pemahaman dan pembiakan pertuturan. Walau bagaimanapun, ucapan sering tidak dipulihkan sepenuhnya. Ramalan dalam kes ini bergantung pada beberapa faktor:

  • usia kanak-kanak ketika tanda-tanda pertama penyakit muncul;
  • usia dan masa ketika mungkin untuk membuat diagnosis yang betul dan memulakan rawatan antiepileptik;
  • mengenai ketepatan masa kelas terapi pertuturan khas yang dimulakan.

Semua ini diambil bersama menentukan kemungkinan normalisasi pertuturan sepenuhnya. Namun, statistik mengatakan bahawa hanya 20 peratus pesakit sembuh. Majoriti kanak-kanak, walaupun setelah menjalani rawatan, mengalami kekurangan pertuturan dan kognitif yang serius..

Kalahkan epilepsi bersama!

Menu navigasi

Pautan tersuai

Iklan

Maklumat pengguna

S. Landau-Kleffner.

Catatan 1 hingga 30 dari 51

Kongsi12008-10-28 22:53:05

  • Pengarang: lyly
  • Peserta
  • Berdaftar: 2008-10-28
  • Jemputan: 0
  • Catatan: 3
  • Hormat: [+ 0 / -0]
  • Positif: [+ 0 / -0]
  • Lawatan terakhir:
    2008-11-16 21:33:45

Siapa yang menghadapi sindrom ini, kongsi pengalaman anda. Terdapat sedikit maklumat di internet, diagnosisnya jarang dan kurang difahami. Doktor secara amnya mengatakan bahawa sangat berguna. Pada dasarnya, setiap orang percaya bahawa prognosis dengan diagnosis seperti itu tidak baik, pertuturan pada kanak-kanak tidak muncul dalam kebanyakan kes, walaupun selepas rawatan dengan depakin dan antikonvulsan lain. Saya tidak dapat menjumpai pakar yang cerdas yang dapat menjelaskan secara objektif kepada saya gambaran itu - apakah akibat penyakit ini, apakah kemungkinan mengembangkan pertuturan pada seorang anak. Beberapa ungkapan dan bahu yang tidak jelas Beritahu saya, mungkin seseorang mempunyai diagnosis seperti itu.. atau rakan-rakan. Secara amnya, semuanya menarik. Terima kasih banyak-banyak.

Kongsi22008-11-02 00:32:18

  • Pengarang: Maria
  • Peserta
  • Berdaftar: 2008-06-09
  • Jemputan: 0
  • Catatan: 3
  • Hormat: [+ 0 / -0]
  • Positif: [+ 0 / -0]
  • Lawatan terakhir:
    2008-11-07 23:51:49

Anak saya didiagnosis dengan ini. Dia tidak mengatakannya. Kami melakukannya untuk masa yang lama dan sukar, jika menarik, saya akan menulis caranya. Sekarang dia mengatakan, tentu saja, bukan norma, tetapi dia dapat mengatakan apa yang dia inginkan, tahu membaca, mengira, masalah tetap ada dalam kehidupan sehari-hari dan kesedaran tentang kehidupan nyata. Mengenai apa yang harus dirawat, kami mencuba semua ubat yang boleh didapati di Rusia dan di luar negara (depakin, lamictal, keppra, suxilep, finlepsin, cacar, frisium, dll.)... Sekarang kami telah membuang semua antikonvulsan, kami sedang mengerjakan Doman, kami harap ini dapat membantu menghilangkan kejang, sementara ini tidak dapat dilakukan sepenuhnya. Tulis ke [email protected] dengan nota untuk Masha.

Kongsi32008-11-03 14:31:14

  • Pengarang: lyly
  • Peserta
  • Berdaftar: 2008-10-28
  • Jemputan: 0
  • Catatan: 3
  • Hormat: [+ 0 / -0]
  • Positif: [+ 0 / -0]
  • Lawatan terakhir:
    2008-11-16 21:33:45

Masha, terima kasih kerana menjawab, saya menulis surat kepada anda melalui surat.

Kongsi42008-11-16 18:41:05

  • Pengarang: Natalia Krushinskaya
  • Doktor
  • Lokasi: Gereja Putih
  • Berdaftar: 2008-06-10
  • Jemputan: 0
  • Catatan: 157
  • Hormat: [+ 0 / -0]
  • Positif: [+ 0 / -0]
  • Jantina perempuan
  • Lawatan terakhir:
    2016-01-27 17:12:14

Sindrom Landau-Kleffner (SLK pendek) adalah bentuk epilepsi yang menampakkan dirinya sebagai afasia sensorimotor (iaitu, tidak memahami ucapan dan tidak dapat mengucapkan kata-kata) + pelbagai serangan epilepsi (motor fokus, ketidakhadiran atipikal, mioklonik, atonik), dalam 1/4 mungkin tidak mengalami kejang sama sekali; gangguan kognitif muncul. Perbezaan. diagnosis: kehilangan pendengaran sensorineural, ESES, pseudo-Lennox dan sindrom Lennox-Gastaut, penyakit mental, dll. Adakah EEG anak anda disahkan SLK?
Terapi: jika tidak ada sawan - disarankan untuk memulakan dengan sucsilep (25-35 mg per kg sehari), di tempat kedua - frisium
sekiranya terdapat sawan - asid valproat, topiramate, keppra. jika monoterapi tidak berkesan, kombinasi ubat mungkin dilakukan. Penting untuk mengetahui bahawa valproat berkesan untuk melegakan sawan dalam bentuk ini, tetapi kesannya terhadap aktiviti epilepsi lebih lemah. Tidur EEG harus diulang secara berkala.
Prognosis untuk kejang adalah baik - pada awal akil baligh, melegakan kejang dan aktiviti. Gangguan pertuturan dan tingkah laku boleh diperdebatkan, bergantung pada keberkesanan rawatan dan apa yang dimasukkan ke dalam anak semasa penyakit ini (dalam tempoh gangguan pertuturan yang teruk, pesakit dapat belajar menggunakan bahasa orang pekak dan bisu).

Sindrom Landau kleffner

Sindrom Landau-Kleffner adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui. Kejadian penyakit ini lebih tinggi pada kanak-kanak lelaki; usia rata-rata kanak-kanak pada permulaan penyakit adalah 5.5 tahun. Autisme sering salah didiagnosis dalam sindrom Landau-Kleffner. Kedua-dua penyakit ini dikaitkan dengan gangguan pertuturan. Sindrom Landau-Kleffner dicirikan oleh kehilangan pertuturan pada kanak-kanak dengan perkembangan awal yang normal. Kira-kira 70% pesakit mengalami sawan epilepsi. Kemerosotan kemahiran pertuturan boleh berlaku secara tiba-tiba atau bertahap. Pengembangan afasia sensori atau motorik adalah mungkin; agnosia pendengaran boleh menjadi sangat teruk sehingga kanak-kanak tidak bertindak balas terhadap bunyi sehari-hari yang normal.

Pendengaran tidak terganggu, dan gangguan tingkah laku adalah perkara biasa, termasuk kerengsaan dan kekurangan perhatian. Pemeriksaan neuropsikologi dalam banyak kes menunjukkan tidak adanya pelanggaran praksis dan orientasi visual-spasial, walaupun pelanggaran fungsi pertuturan. Beberapa jenis kejang boleh berlaku, termasuk kejang tonik-klonik fokus atau umum, kejang ketiadaan atipikal, kejang separa kompleks, dan (dalam beberapa kes) kejang mioklonik.

Pada EEG, pelepasan gelombang puncak dengan amplitud tinggi, yang lebih kerap direkodkan secara bitempor (dalam petunjuk temporal dari kedua-dua belah pihak), tetapi boleh menjadi multifokal atau umum. Pada peringkat akhir penyakit ini, kemungkinan pola EEG normal. Pelepasan gelombang puncak epileptiform selalu lebih ketara semasa tidur gelombang perlahan; oleh itu, jika sindrom Landau-Kleffner disyaki, kanak-kanak itu memerlukan rakaman EEG semasa tidur, terutamanya jika tidak ada perubahan patologi pada EEG semasa terjaga.

Sekiranya EEG tidur tanpa patologi, dan data klinikal tidak membenarkan tidak termasuk sindrom Landau-Kleffner, perlu menghantar anak ke pusat epileptologi kanak-kanak untuk pemantauan EEG jangka panjang dan (kaedah tertentu) neuroimaging. CT dan MRI dalam kes biasa tanpa penyimpangan dari norma; pada PET - gangguan metabolik unilateral atau dua hala (hypo- atau hypermetabolism). Pemeriksaan mikroskopik spesimen biopsi menunjukkan gliosis minimum dan tidak ada tanda-tanda ensefalitis.

Ubat pilihan adalah asid valproik, tetapi pada beberapa kanak-kanak, kombinasi asid valproik dan clobazam penenang diperlukan untuk mengawal kejang. Sekiranya kejang dan afasia berterusan, terapi kortikosteroid harus ditetapkan. Salah satu rejimen terapi yang disyorkan termasuk pemberian oral prednisolone pada dos 2 mg / kg / hari selama 1 bulan, kemudian mengurangkan dos menjadi 1 mg / kg / hari dan mengambil ubat pada dos ini selama 1 bulan lagi.

Tertakluk kepada peningkatan klinikal, dos prednisolon dikurangkan lagi menjadi 0.5 mg / kg / hari, dalam dos ini pesakit mengambil prednisolon selama 6-12 bulan. Adalah perlu untuk mengadakan kelas terapi pertuturan dan meneruskan rawatan selama beberapa tahun, kerana proses pemulihan ucapan memerlukan waktu yang lama. Sekiranya tidak ada kesan terapi ubat, beberapa pusat mempunyai pengalaman dalam rawatan pembedahan - kaedah pemotongan subpial. Bagi pesakit dengan hiperaktif dan defisit perhatian yang teruk, metilfenidat disyorkan.

Methylphenidate dapat memprovokasi kejang jika kawalan tidak dicapai, namun, dengan latar belakang terapi antiepileptik, peningkatan frekuensi kejang ketika mengambil methylphenidate. biasanya tidak berlaku. IVIG boleh berfungsi sebagai kaedah terapi yang berkesan untuk sindrom Landau-Kleffner. Pada sesetengah kanak-kanak, setelah bermulanya pengampunan klinikal, terdapat kekambuhan afasia dan kejang epilepsi. Sebilangan besar orang dewasa dengan sindrom Landau-Kleffner mengalami gangguan pertuturan yang ketara. Kemunculan sindrom Landau-Kleffner pada usia dini (di bawah usia 2 tahun) selalu dikaitkan dengan prognosis yang lemah untuk pemulihan fungsi pertuturan.

Ensiklopedia

Landau - sindrom Kleffner (afasia epilepsi diperoleh)

Etiologi. Sindrom Landau-Kleffner (SLS) adalah bentuk epilepsi idiopatik yang disyaki. Dalam literatur, penyakit ini juga disebut sebagai "sindrom afasia epilepsi yang diperoleh." Menurut Draf Klasifikasi 2001, ia tergolong dalam kumpulan ensefalopati epilepsi kanak-kanak.

Kriteria diagnostik. Buat pertama kalinya, gambaran elektro-klinikal sindrom Landau-Kleffner (SLS) dijelaskan oleh W.M. Landau dan F.R. Kleffner pada tahun 1957. Ini adalah bentuk epilepsi kanak-kanak yang agak jarang berlaku, yang ditunjukkan oleh afasia sensorimotor yang diperolehi dalam kombinasi dengan pelbagai kejang epilepsi dan perubahan epileptiform yang meresap pada EEG. SLK menjelma pada usia 3-7 tahun. Sehingga bermulanya penyakit, perkembangan motorik, mental dan pertuturan pesakit sesuai dengan usia.

Gangguan pertuturan adalah tanda utama penyakit ini. Mereka sering berkembang secara beransur-ansur, selama beberapa minggu atau bulan, lebih jarang - cepat bencana, selama beberapa hari. Gejala pertama penyakit ini, sebagai peraturan, adalah jenis yang sama: ibu bapa memperhatikan bahawa anak itu tidak dapat bertindak balas dengan tepat terhadap ucapan yang dialamatkan (manifestasi afasia deria). Dalam tempoh ini, gangguan tingkah laku yang ketara dapat muncul: ketidakupayaan emosi, kegembiraan, hiperaktif; negativisme dan ledakan pencerobohan diperhatikan. Di masa depan, pelanggaran pertuturan ekspresif berlaku: pesakit mula bercakap dalam frasa mudah, kemudian hanya menggunakan kata-kata individu dan berhenti bercakap sama sekali.

Kompleks simptom kedua SLK adalah sawan epilepsi. Kejang motor fokus (pharyngo - oral dan hemifacial) dan ketidakhadiran atipikal adalah ciri. Kurang biasa adalah paroxysms konvensional yang bersifat atonik, mioklonik dan sekunder. Dalam kebanyakan kes, sawan jarang berlaku; diperhatikan ketika tertidur dan bangun. Pada 1/4 pesakit, SLS berlaku tanpa adanya serangan epilepsi atau terdapat satu riwayat. Dalam kes ini, diagnosis dibuat berdasarkan afasia yang diperoleh, gangguan kognitif yang teruk, dan data EEG..

Tidak ada gejala fokus dalam status neurologi. Ujian neuropsikologi mendedahkan sensori (persepsi) atau afasia total, gangguan tingkah laku.

Kajian EEG menentukan kehadiran gangguan epileptiform dalam 100% kes. Lazimnya ialah gelombang akut serantau amplitud tinggi (200-400 μV) atau kompleks gelombang akut-lambat, yang dilokalisasikan terutamanya di kawasan temporal atau parietotemporal posterior. Morfologi kompleks sesuai dengan DEPD. Aktiviti epileptiform meningkat semasa tidur (baik dalam fasa tidur cepat dan lambat), merebak secara berleluasa, biasanya mengekalkan dominasi amplitud dari hemisfera yang dominan dalam pertuturan. Pada zaman rakaman tertentu dalam mimpi, indeks aktiviti epileptiform boleh mencapai 100% (fenomena aktiviti epileptiform berterusan berterusan). Ini adalah aktiviti epileptiform, yang bersifat berterusan dan berterusan, yang membawa kepada perkembangan gangguan pertuturan yang teruk (manifestasi disintegrasi epileptiform kognitif). MRI, sebagai peraturan, tidak mendedahkan kelainan.

Mendiagnosis sindrom Landau-Kleffner boleh menjadi sukar, terutamanya jika tidak ada sawan. Pada peringkat pertama diagnosis, perlu dilakukan audiogram untuk semua pesakit, yang diperlukan untuk mengecualikan kehilangan pendengaran sensorineural. SLK mesti dibezakan dari penyakit berikut.

  1. Sindrom epilepsi dengan manifestasi elektro-klinikal yang serupa: status elektrik tidur gelombang lambat epileptik, sindrom pseudo-Lennox, sindrom Lennox-Gastaut.
  2. Penyakit yang berkaitan dengan afasia yang diperoleh: tumor otak, gangguan vaskular serebrum, neuroinfeksi, proses demyelining.
  3. Pelbagai penyakit mental, termasuk autisme, skizofrenia, psikosis endogen (tidak ada corak EEG epileptiform).
  4. Kehilangan pendengaran sensorineural.

Kecacatan dengan SLK ditentukan secara individu dalam setiap kes. Tahap kecacatan tidak bergantung pada sawan epilepsi, tetapi ditentukan sepenuhnya oleh sifat pertuturan dan gangguan kognitif. Dalam tempoh gangguan pertuturan dan praksis yang ketara, kanak-kanak dapat belajar secara praktikal hanya dengan bantuan bahasa orang pekak dan bisu. Selepas berakhirnya tempoh aktif penyakit ini, latihan individu dapat dilakukan di bawah program sekolah massa.

Terapi. Rejimen rawatan untuk sindrom Landau-Kleffner (SLS) berbeza bergantung pada kehadiran atau ketiadaan sawan epilepsi.

Dengan fenomena afasia epilepsi yang diperoleh tanpa sawan epilepsi, monoterapi dengan succinimides atau benzodiazepin berkesan. Rawatan awal adalah dengan succinimides. Suksilep diresepkan dalam dos 500-1000 mg / hari (25-35 mg / kg / hari) dalam 3 dos terbahagi. Suxilep adalah ubat yang sangat berkesan yang menyekat aktiviti epileptiform yang berlanjutan di EEG, sehingga secara tidak langsung membawa kepada peningkatan fungsi pertuturan dan kognitif.

Ubat pilihan kedua adalah clobazam. Frisium digunakan pada dos 10-30 mg / hari (0,5-1,0 mg / kg / hari) dalam 2-3 dos. Ubat ini secara sekata menyekat aktiviti epileptiform yang berleluasa di EEG, namun kesan ini tidak stabil.

Sekiranya SLS digabungkan dengan kejang epilepsi, rawatan awal dilakukan dengan derivatif asid valproik. Convulsofin diresepkan pada dos 900-2000 mg / hari (30-70 mg / kg / hari) dalam 3 dos terbahagi. Valproat berkesan untuk melegakan sawan epilepsi, tetapi kesannya terhadap aktiviti epileptiform lebih lemah.

Pilihan kedua adalah topiramate. Topamax diresepkan dengan peningkatan dos secara beransur-ansur menjadi 75-200 mg / hari (3-7 mg / kg / hari) dalam 2 dos terbahagi. Ia berkesan baik untuk serangan epilepsi dan aktiviti epileptiform pada EEG.

Dadah pilihan ketiga adalah levetiracetam. Keppra diresepkan dengan titrasi dos secara beransur-ansur hingga 750-2500 mg / hari (30-60 mg / kg / hari) dalam 2 dos terbahagi. Keppra dalam monoterapi berkesan dalam menahan kejang dan menyekat keabnormalan EEG [Kossoff et al., 2003].

Sultiam (cacar), baik dalam monoterapi dan gabungannya, adalah salah satu AED yang paling berkesan untuk menyekat corak epileptiform yang berpanjangan pada pesakit dengan SLS (150-400 mg / hari; 7-10 mg / kg / hari), bagaimanapun, ubat ini tidak hadir di Rusia.

Sekiranya monoterapi tidak berkesan, anda harus beralih kepada rawatan gabungan. Kombinasi optimum untuk SLS: valproate + succinimides, valproate + topiramate, valproate + levetiracetam; serta valproat, topiramate, atau levetiracetam dalam kombinasi dengan benzodiazepin (frisium). Salah satu kriteria terpenting untuk keberkesanan terapi adalah menyekat fenomena penyegerakan dua hala sekunder pada EEG.

Penggunaan karbamazepine dikontraindikasikan kerana kemungkinan peningkatan kekerapan sawan, peningkatan penyegerakan dua hala sekunder pada EEG dan pendalaman gangguan pertuturan.

Hormon steroid (depot synacthen, prednisolone, dexamethasone) digunakan sebagai ubat sandaran. Mereka mempunyai kesan positif yang signifikan, terutama dalam meningkatkan fungsi pertuturan. Semasa menggunakannya, terapi asas AED dijalankan tanpa gangguan. Sinakten - depot diresepkan bermula dari 0.1 mg intramuskular 1 kali sehari dengan peningkatan secara beransur-ansur 0.1 mg 1 kali dalam 2-5 hari hingga dos 1.0 mg sehari. Tempoh terapi adalah 1-2 bulan. dengan penurunan secara beransur-ansur. Purata dos prednisolon adalah 2 mg / kg / hari secara lisan sekali pada waktu pagi. Anda boleh menggunakan dexamethasone mengikut skema: 2 mg / kg / hari secara lisan selama 1 minggu, kemudian 1 mg / kg / hari selama 2 minggu lagi, kemudian beralih ke dos pemeliharaan (contohnya, 0.5 mg / kg / hari) sekali setiap 2-3 hari selama 3-6 bulan.

Terdapat laporan terpencil dari AS mengenai keberkesanan rawatan pembedahan untuk SLS: penggunaan sayatan subpial.

Prognosis untuk sindrom Landau-Kleffner (SLS) berkenaan dengan kejang epilepsi adalah baik: pada hampir 100% pesakit, kejang dihentikan sepenuhnya dan aktiviti epileptiform disekat pada awal akil baligh (di bawah pengaruh AED atau secara spontan). Pada masa yang sama, prognosis mengenai gangguan pertuturan, kognitif dan tingkah laku harus dilakukan dengan berhati-hati. Sekiranya tidak ada terapi atau rawatan yang tidak mencukupi (mungkin dengan sifat epilepsi penyakit yang tidak dikenali), gangguan baki "sisa" dapat bertahan lama.

Ciri-ciri karya guru terapi pertuturan dengan kanak-kanak dengan sindrom Landau-Klefner dalam kumpulan pampasan untuk kanak-kanak dengan TNR
pembentangan mengenai terapi pertuturan mengenai topik tersebut

Sindrom Landau-Klefner adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku pada kanak-kanak yang dicirikan oleh lesi korteks serebrum di kawasan temporal (afasia epileptik pada kanak-kanak).

Ia dicirikan oleh pelanggaran fungsi pertuturan - bukan komponen artikulatif pertuturan itu sendiri (pengubahsuaian suara dengan bantuan gigi, lidah dan faring) yang menderita, tetapi kemampuan untuk merumuskan fonem pada tahap sistem saraf pusat.

Muat turun:

LampiranSaiz
osobennosti_raboty_uchitelya-logopedas_rebyonkom_imeyushchim_sindrom_landau-klefnera.ppsx2.15 MB

Pratonton:

Kapsyen slaid:

Ciri-ciri karya seorang guru terapi pertuturan dengan kanak-kanak dengan sindrom Landau-Klefner dalam kumpulan kompensasi untuk kanak-kanak dengan TNR Natalia Kobzar, guru terapi pertuturan MBDOU d / s nombor 49 jenis gabungan dalam Severomorsk Mac 2014 Persatuan metodologi guru-ahli terapi pertuturan dan ahli defectologi Severomorsk

Dokumen perubatan yang mengesahkan bahawa seorang kanak-kanak yang mendaftar dalam kumpulan fokus kompensasi untuk kanak-kanak dengan TNR mempunyai sindrom Landau-Klefner

Sindrom Landau-Klefner Sindrom Landau-Klefner adalah penyakit neurologi yang jarang berlaku pada kanak-kanak yang dicirikan oleh kerosakan pada korteks serebrum di kawasan temporal (afasia epilepsi yang diperoleh pada kanak-kanak). Ia dicirikan oleh pelanggaran fungsi pertuturan - bukan komponen artikulatif ucapan itu sendiri (pengubahsuaian suara dengan bantuan gigi, lidah dan faring) yang menderita, tetapi kemampuan untuk merumuskan fonem pada tahap sistem saraf pusat. Lebih daripada 200 kes SLS kini telah dilaporkan. Dalam tempoh 1957 hingga 1980 - 81 kes.

Aphasia adalah kehilangan pertuturan sepenuhnya atau sebahagiannya kerana lesi otak tempatan. Bentuk afasia menurut A.R. Luria akustik-gnostik akustik-mnestic semantik afferent motor efferent motor dinamis Alexander Romanovich Luria Acoustic-gnostic - gangguan pemahaman pertuturan, ketika melihatnya melalui telinga (sepertiga posterior gyrus temporal kiri menderita). Acoustic-mnestic - penurunan memori auditori-ucapan, dengan persepsi setiap perkataan baru dan kesedarannya, pesakit kehilangan makna perkataan sebelumnya (bahagian tengah dan posterior korteks temporal terjejas). Dalam sindrom Landau-Kleffner, aktiviti epilepsi tidak memusnahkan substrat otak dan sistem bahasa yang terbentuk pada masa penyakit ini, tetapi mengganggu fungsi dan perkembangannya yang normal. Oleh itu, sindrom Landau-Kleffner, tidak seperti bentuk afasia kanak-kanak yang lain, harus dianggap sebagai gangguan fungsi..

F80.3 Mengidap afasia dengan epilepsi (sindrom Landau-Klefner) F80.31 Varian psikotik perjalanan afasia yang diperoleh dengan epilepsi (sindrom Landau-Klefner). F80.32 Varian non-psikotik afasia yang diperoleh dengan epilepsi (sindrom Landau-Klefner). F80.39 Kursus aphasia yang diperoleh dari epilepsi (sindrom Landau-Klefner) yang tidak ditentukan. Menurut semakan ke-10 ICD, sindrom Landau-Klefner mempunyai kod berikut

Penyebab sindrom Landau-Klefner Keabnormalan ensefalopati teruk di kawasan temporal posterior kedua-dua hemisfera, berterusan semasa tidur; genetik atau perubahan yang diperoleh dalam organisasi otak yang menjadikan otak terdedah kepada aktiviti epilepsi; neurocysticercosis - penyakit parasit yang disebabkan oleh larva cacing pita babi; terlalu tipis korteks serebrum, akibatnya anak mengalami lesi hemisfera; sindrom ini boleh menjadi penyebab sekunder tumor otak yang kurang berbeza dan kecederaan otak traumatik dalam sejarah; sindrom tersebut mungkin tidak mempunyai sebab yang jelas. Prevalensi: rendah (1-2 kes setahun). Umur permulaan penyakit: biasanya hingga 6 tahun (puncak pada 3-6 tahun). Jantina kes: dua kali lebih biasa pada kanak-kanak lelaki. Status neurologi dan mental: normal sebelum bermulanya kejang epilepsi. Punca sindrom Landau-Kleffner tidak difahami sepenuhnya..

Gejala sindrom Landau-Klefner Kejang epilepsi jarang berlaku pada waktu malam: selepas kejang, agnosia pendengaran verbal berlaku (kecerdasan pendengaran dan bukan lisan tidak terjejas); kursus ini akut atau sekejap-sekejap; penyakit ini berlanjutan dengan pengampunan dan pemburukan. Masalah kognitif dan tingkah laku berkembang. Lateralisasi (pengenalan sisi) atau penyetempatan (pengenalpastian sumber) isyarat bunyi terganggu. Keadaan fungsi ucapan semakin merosot: pelanggaran "kebebasan" bersuara; penggunaan jargon atau parafrasa; pelanggaran tatabahasa; kebodohan yang tidak lengkap; membaca dan menulis dipelihara pada kanak-kanak dengan gangguan pertuturan ringan (jika ia terbentuk).

Tugas kerja pembetulan dalam sindrom Landau-Klefner Memelihara dan mengembangkan fungsi komunikatif kanak-kanak dengan sindrom Landau-Klefner. Kembangkan ucapan yang mengagumkan dan ekspresif. Gangguan ingatan pendengaran dan pertuturan yang betul. Kembangkan HMF. Tahap kerja pembaikan Pemulihan dan perkembangan pendengaran dan persepsi fonemik. 2. Pemulihan dan pengembangan memori auditori-ucapan. 3. Perkembangan representasi visual. 4. Pembetulan OHP.

Interaksi dengan ahli neuropatologi dalam sindrom Landau-Klefner 1. Electroencephalography (EEG). 2. Video - EEG (video electroencephalography 3. Kajian mengenai potensi otak yang membangkitkan multimodal. 4. Kajian komputer mengenai sistem saraf autonomi. 5. Kajian biokimia.

Ramalan ahli neuropatologi Kelangkaan pemulihan ucapan terhadap norma usia. 2. Perkembangan penyakit yang cepat, lebih kerap membawa kepada pemulihan sepenuhnya. Semakin tua kanak-kanak pada masa sakit, semakin baik prognosisnya. Sindrom Landau-Klefner pada usia dini menimbulkan prognosis yang buruk untuk fungsi bahasa. Sekiranya kanak-kanak mengalami kejang epilepsi lebih dari 36 bulan semasa tidur, tidak akan ada pemulihan fungsi bahasa yang lengkap.

http://fb.ru/article/253544/simptomyi-i-lechenie-sindroma-landau-kleffnera http://fb.ru/article/253544/simptomyi-i-lechenie-sindroma-landau-kleffnera Sastera Bein E. S., Burlakova M.K., Vizel T.G. Pemulihan pertuturan pada pesakit dengan afasia. - M., 1982. Luria A.R. Asas Neuropsikologi. - M., 1973. Simernitskaya E.G. Proses otak dan mental manusia dalam ontogenesis. - M., 1985. Traugott N.N., Kaidanova S.I. Gangguan pendengaran pada alalia dan afasia deria. - L., 1975. Khrakovskaya M.G. Mengenai afasia pada kanak-kanak. Dalam buku Masalah patologi perkembangan dan kerosakan fungsi pertuturan. SPb., 1999, hlm. 74-82. Tsvetkova L.S. Pembelajaran afasia dan pemulihan. M., 1988. Shapiro M.S., Kozyavkina M.S., Velichko M.A. Nisbah petunjuk neuropsikologi dan psikofisiologi dalam sindrom Landau-Klefner // Persidangan antarabangsa kedua yang dikhaskan untuk ulang tahun ke-100 kelahiran A.R. Luria (Abstrak). M., 2002, ms 156. Shklovsky V.M., Vizel T.G. Pemulihan fungsi pertuturan pada pesakit dengan pelbagai bentuk afasia. Bab 1.2. M., 1985. Bahan komuniti Internet

Terima kasih atas perhatian anda!

Mengenai subjek: perkembangan metodologi, persembahan dan nota

Syarat yang diperlukan untuk menggabungkan kesan pembetulan dalam sistem kelas khas dalam kumpulan terapi pertuturan adalah kesediaan ibu bapa untuk bekerjasama sepenuhnya dalam proses kerja pembetulan..

Pada masa ini, persoalannya semakin meningkat bahawa perlu menggunakan semua sumber pedagogi yang ada untuk perkembangan anak yang berkesan. Proses sosialisasi kanak-kanak memerlukan sistematik,.

Perkembangan pertuturan pada anak-anak prasekolah adalah prasyarat untuk perkembangan keperibadian sepenuhnya, kemungkinan komunikasi penuh. Masalah ini sangat mendesak, kerana jika anak-anak mempunyai.

Rabat mengandungi bahagian berikut: kemungkinan penggunaan, kandungan aktiviti teater di tadika dan dalam kumpulan kompensasi, jenis permainan teater, kaedah kerja.

Perkaitan mempelajari topik dalam keadaan kumpulan orientasi kompensasi pada kanak-kanak prasekolah yang lebih tua disebabkan oleh pengemaskinian asas normatif pendidikan prasekolah. Objek kajian.

Ciri-ciri karya ahli terapi pertuturan dengan kanak-kanak bermasalah penglihatan dengan gangguan pertuturan.

Hari ini masalah pendidikan inklusif sangat mendesak. Setiap tahun bilangan kanak-kanak dengan keperluan pendidikan khas meningkat, oleh itu, menurut diagnosis,.

Sindrom Landau-Kleffner. Etiologi dan prognosis

Patogenesis

Menurut sudut pandang lain, aktiviti epileptiform dalam penyakit ini adalah fenomena elektroensefalografi, yang merupakan refleksi dari anomali kortikal tempatan yang mendasari penyakit ini. Walaupun peningkatan manifestasi elektroensefalografi berlaku selari dengan pemulihan pertuturan, ini tidak bermaksud bahawa aktiviti epileptiform adalah penyebab afasia. Penurunan aktiviti epileptiform, digabungkan dengan pemulihan fungsi pertuturan, dapat mencerminkan perkembangan proses yang terbalik yang menyebabkan kerosakan pada pusat-pusat pertuturan..

Etiologi

Kajian neuroradiologi dalam sindrom Landau-Kleffner, sebagai peraturan, tidak mendedahkan perubahan patologi, dan dalam kebanyakan kes pelepasan paroxysmal yang direkodkan semasa terjaga dan semasa tidur tidak dikaitkan dengan kerosakan struktur yang dikenal pasti pada otak. Walau bagaimanapun, sebilangan kecil pesakit dengan sindrom Landau-Kleffner telah didiagnosis dengan tumor, cysticercosis, vasculitis, dan ensefalitis..

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kesan terapi yang baik telah diperoleh daripada penggunaan diazepam dosis tinggi dalam epilepsi dengan pelepasan gelombang lonjakan yang berpanjangan semasa tidur gelombang perlahan. Dalam keadaan di rumah sakit, selama pemantauan EEG pada waktu malam dan pemantauan ketepuan oksigen darah, anak-anak disuntik dengan dos percobaan diazepam 0,7-1,0 mg / kg. Dalam kes peningkatan manifestasi elektroensefalografi setelah pengenalan diazepam, kanak-kanak diberi diazepam pada dosis 0,5-0,7 mg / kg pada waktu tidur selama 4-6 minggu. Kajian elektroensefalografi kemudian dilakukan dan dos diazepam secara beransur-ansur dikurangkan selama beberapa minggu. Kanak-kanak yang telah mencapai peningkatan dalam manifestasi elektroensefalografi dan fungsi pertuturan, perlu dilakukan pemeriksaan berkala untuk mengesan kambuh. Sekiranya tiada peningkatan klinikal atau elektroensefalografi, kaedah rawatan lain digunakan. Beberapa kajian kecil menunjukkan peningkatan pertuturan, penekanan kejang dan normalisasi EEG pada pesakit anak dengan terapi hormon kortikosteroid. Walau bagaimanapun, pengalaman terapi hormon untuk penyakit ini tidak mencukupi untuk mengembangkan strategi terapi yang jelas. Sebagai peraturan, kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner dan epilepsi dengan pelepasan gelombang lonjakan yang berpanjangan semasa tidur gelombang lambat ditetapkan prednison pada dos 2 mg / kg / hari selama dua bulan. Selepas itu, dos dikurangkan secara beransur-ansur dan mencapai 0.5 mg / kg prednisolon setiap hari. Sekiranya terapi hormon berkesan, pesakit boleh mengambil dos penyelenggaraan ini selama 6-8 bulan. Sekiranya rawatan tidak berkesan, prednison ditarik balik. Sekiranya kambuh, dos meningkat dan dos prednison yang lebih tinggi dilanjutkan untuk jangka masa yang panjang.

Terdapat laporan keberkesanan transpeksi kortikal subpial pada pesakit dengan sindrom Landau-Kleffner. Tetapi seperti terapi hormon, keberkesanan kaedah ini belum dinilai dalam kajian terkawal..

Ramalan

Prognosis untuk sindrom Landau-Kleffner dan epilepsi dengan pelepasan gelombang lonjakan yang berterusan semasa tidur gelombang perlahan berubah-ubah. Pemulihan fungsi pertuturan pada kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner bergantung pada usia permulaan: pemulihan terbaik diperhatikan dengan permulaan penyakit ini. Prognosis epilepsi dengan pelepasan gelombang lonjakan yang berterusan semasa tidur gelombang perlahan berkisar dari pemulihan sepenuhnya hingga kegigihan pertuturan dan gangguan kognitif. Sebilangan besar pesakit menunjukkan peningkatan dalam kognisi dan tingkah laku dari masa ke masa.

Sindrom Landau kleffner pada kanak-kanak

Sindrom Landau-Kleffner atau afasia yang diperoleh dengan epilepsi, gangguan di mana seorang kanak-kanak (biasanya berumur antara 3-7 tahun) kehilangan kemahiran berbahasa ekspresif dan reseptif; pada masa yang sama, permulaan gangguan disertai oleh patologi paroxysmal pada EEG (biasanya di lobus temporal) dan sawan epilepsi [1]. Pertama dijelaskan oleh William Landau (1924-2017) dan Frank Kleffner (1925-2015) pada tahun 1957.

Gambaran klinikal [sunting | edit kod]

Gambaran klinikal umumnya serupa dengan gangguan pertuturan reseptif (F80.280.2) [2]. Perbezaannya adalah bahawa sindrom ini muncul setelah tempoh perkembangan psikologi yang agak normal [2]. Kejang epilepsi diperhatikan pada 70% kes sindrom Landau-Kleffner [3]. Kejang tonik-klonik atonik dan umum (grand mal), kejang separa kompleks dan sederhana, ketidakhadiran (petit mal), kadang-kadang kejang mioklonik dan tonik diperhatikan [4]. Kemungkinan status epileptikus [5] [4].

Pemulihan diperhatikan dalam kira-kira ⅓ kes [2].

Etiologi [sunting | edit kod]

Etiologi keadaan tidak diketahui, kemungkinan proses ensefalitik radang diandaikan [1]. Sejarah keluarga epilepsi dijumpai pada 12% pesakit [3].

Diagnostik [sunting | edit kod]

Untuk mendiagnosis sindrom Landau-Kleffner, keadaan mesti memenuhi kriteria berikut:

  • A. Kehilangan pertuturan ekspresif dan penerimaan yang ketara dalam jangka masa tidak melebihi 6 bulan.
  • B. Perkembangan pertuturan yang sedia ada secara normal.
  • C. Kelainan EEG paroxysmal yang melibatkan salah satu atau kedua-dua lobus temporal, yang dijumpai dua tahun sebelum hingga dua tahun setelah kehilangan pertuturan awal.
  • D. Pendengaran dalam had normal.
  • E. Mengekalkan tahap kecerdasan bukan lisan dalam julat normal.
  • F. Ketiadaan sebarang keadaan neurologi yang didiagnosis selain daripada kelainan EEG dan kejang epilepsi (ketika ada).
  • G. Kriteria untuk gangguan perkembangan umum (F84.-) tidak diperhatikan.

Teks asal (eng.)

  • A. Kehilangan kemahiran berbahasa ekspresif dan reseptif dalam jangka masa tidak melebihi enam bulan.
  • B. Perkembangan bahasa yang normal sebelum kehilangan bahasa.
  • C. Keabnormalan EEG paroxysmal yang mempengaruhi satu atau kedua lobus temporal yang menjadi nyata dalam jangka masa yang berlanjutan dari dua tahun sebelum hingga dua tahun setelah kehilangan bahasa awal.
  • D. Pendengaran dalam lingkungan normal.
  • E. Pengekalan tahap kecerdasan bukan lisan dalam julat normal.
  • F. Ketiadaan sebarang keadaan neurologi yang dapat didiagnosis selain daripada yang tersirat dalam EEG yang tidak normal dan adanya kejang epilepsi (apabila ia berlaku).
  • G. Tidak memenuhi kriteria untuk gangguan perkembangan yang meresap (F84.-).

- Pengkelasan Antarabangsa Penyakit Kesepuluh Penyakit (ICD-10) [6]

Terapi [sunting | edit kod]

Antikonvulsan dan kortikosteroid biasanya digunakan [7] (contohnya, prednison) [8].

Catatan [sunting | edit kod]

  1. ↑ Pertubuhan Kesihatan 12World. Kelas V: Gangguan Mental dan Kelakuan (F00-F99) (disesuaikan untuk digunakan di Persekutuan Rusia). Bahagian 1 // Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (semakan ke-10). - Rostov-on-Don: Phoenix, 1999. - S. 307-308. - ISBN 5-86727-005-8.
  2. ↑ 123Yu. V. Popov, V. D. Pandangan. Psikiatri klinikal moden. - M.: Biro Pakar-M, 1997. - P. 370-371. - 496 p. - ISBN 5-86065-32-9.
  3. ↑ 12 Ed. T. B. Dmitrieva, V. N. Krasnova, N. G. Neznanova, V. Ya. Semke, A. S. Tiganova. Psikiatri: Garis Panduan Nasional (tidak ditentukan). - GEOTAR-Media. - S. 690.-- ISBN 978-5-9704-2030-0.
  4. ↑ 12Koroleva N.V.; Kolesnikov S.I., Vorobiev S.V. Electroencephalographic Atlas Epilepsi dan Sindrom Epileptik pada Kanak-kanak (Bahasa Rusia). - GEOTAR-Media, 2011.-- S. 203.-- ISBN 978-5-4235-0047-4.
  5. ^ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas electroencephalography Volume 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes.
  6. ↑ Pertubuhan Kesihatan Sedunia. Memperolehi afasia dengan epilepsi [Landau-Kleffner syndrome] // Klasifikasi ICD-10 untuk Gangguan Mental dan Tingkah Laku. Kriteria diagnostik untuk penyelidikan. - Geneva.
  7. Inc Sinclair D. B., Snyder T. J. Kortikosteroid untuk rawatan sindrom Landau-Kleffner dan pelepasan gelombang lonjakan berterusan semasa tidur (eng.) // Neurologi Pediatrik (eng.) Rusia. : jurnal. - 2005. - Vol. 32, tidak. 5. - P. 300-306. - doi: 10.1016 / j.pediatrneurol.2004.12.006. - PMID 15866429.
  8. ↑ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau - Sindrom Kleffner: kajian empat kes (Bahasa Inggeris) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria (Inggeris) Rusia.. - 2002. - Vol... 60, tidak. 2-A. - Hlm 239-241. - doi: 10.1590 / s0004-282 × 2002000200010. - PMID 12068352.

Sindrom Landau-Kleffner adalah gabungan dari kemahiran kehilangan pertuturan yang progresif dengan perubahan epileptiform pada elektroensefalogram, yang secara klinikal dimanifestasikan sebagai serangan epilepsi hanya pada 70% pesakit. Sindrom Landau-Kleffner didiagnosis berdasarkan data klinikal dan pengesanan aktiviti epileptiform yang berpanjangan pada EEG, dengan syarat pengecualian patologi otak organik. Terapi yang kompleks merangkumi ubat-ubatan antiepileptik, hormon glukokortikosteroid, kelas terapi pertuturan dan pembetulan neuropsikologi. Prognosis untuk epilepsi adalah baik, kerana disfungsi pertuturan - serius.

Maklumat am

Sindrom Landau-Kleffner adalah kompleks gejala, termasuk regresi pertuturan bertahap yang dikembangkan sesuai dengan usia dan kehadiran aktiviti epileptiform pada EEG. Dihuraikan pada tahun 1957. Perubahan EEG tidak selalu mempunyai tahap keparahan klinikal: paroxysms epilepsi diperhatikan hanya pada 70% pesakit. Walau bagaimanapun, kehadiran pola EEG paroxysmal pada 100% pesakit menunjukkan bahawa aktiviti epilepsi otak adalah yang mendasari gangguan pertuturan yang muncul. Dalam hal ini, sindrom Landau-Kleffner sinonim dengan "afasia epilepsi yang diperoleh".

Kejadian ini diperhatikan di kalangan kanak-kanak pada usia antara 1.5 hingga 13 tahun, yang paling kerap berumur antara 4 hingga 7 tahun. Oleh kerana sindrom Landau-Kleffner adalah penyakit yang jarang berlaku, tidak ada data yang tepat mengenai prevalensinya. Kajian oleh saintis Jepun pada akhir abad kedua puluh menunjukkan bahawa pada kanak-kanak berumur 5-14 tahun, sindrom ini berlaku dengan kekerapan 1 kes per 1 juta orang. Di antara kes-kes tersebut, terdapat sedikit dominasi kanak-kanak lelaki (nisbah jantina sekitar 1.7: 1). Dalam separuh daripada kes tersebut, sindrom Landau-Kleffner disertai oleh gangguan tingkah laku, yang pada beberapa pesakit muncul, memaksa saudara-mara mereka untuk beralih, pertama sekali, kepada psikologi atau psikiatri..

Punca sindrom Landau-Kleffner

Etiologi masih belum diketahui. Pada 12% pesakit, sejarah keluarga epilepsi terdapat pada saudara-mara, tetapi sindrom Landau-Kleffner tidak mempunyai sifat keturunan yang dapat dikesan. Diasumsikan bahawa patologi adalah disfungsi kawasan pertuturan korteks serebrum yang disebabkan oleh aktiviti epileptogenik. Hipotesis ini disokong oleh jangka masa aktiviti epileptiform yang luar biasa yang dicatatkan pada EEG, yang pada banyak pesakit hampir berterusan sepanjang fasa tidur gelombang lambat. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, sindrom ini tidak menunjukkan gejala. Literatur menerangkan kejadiannya di astrocytoma otak, dilokalisasi di lobus temporal, sistrikerkosis serebrum, kecederaan otak traumatik.

Gejala sindrom Landau-Kleffner

Sebelum manifestasi sindrom, perkembangan psikomotor dan pertuturan kanak-kanak berjalan mengikut usia. Sebagai peraturan, permulaan penyakit berlaku dengan gangguan persepsi pertuturan yang ditujukan kepada anak (afasia deria). Ibu bapa menyedari reaksi anak yang tidak tepat terhadap kata-katanya. Pada 50% kanak-kanak yang sakit, ketidakupayaan emosi, peningkatan kegembiraan, gangguan tingkah laku (hiperaktif, agresif, kegelisahan, negatif, pengasingan) berkembang. Perkembangan gangguan pertuturan berlaku dalam tempoh dari beberapa minggu hingga bulan, dalam beberapa kes - dalam beberapa hari. Afasia deria mencapai tahap sehingga anak tidak bertindak balas terhadap bunyi luaran, walaupun pendengaran tidak terganggu. Lama kelamaan, afasia motor, gangguan ucapan ekspresif, bergabung dengan afasia deria. Dalam perbualan, kanak-kanak itu hanya menggunakan frasa mudah, kemudian kata-kata individu dan, akhirnya, secara amnya kehilangan kemampuan untuk bercakap - mutisme berkembang.

Kejang epilepsi yang menyertai sindrom Landau-Kleffner diwakili oleh ketidakhadiran atipikal dan kejang motor separa (selalunya hemifascial atau oral). Paroksi mioklonik dan atonik, generalisasi serangan sekunder dapat diperhatikan. Pada kebanyakan pesakit, sawan epilepsi berlaku dalam tempoh tidur atau bangun tidur. Jarang diperhatikan. Mereka tidak hadir pada 30% pesakit, satu episod kejang mungkin terjadi pada anamnesis. Terdapat kecenderungan untuk hilangnya paroxysms epileptik ketika anak itu membesar. Jadi, pada usia 10 tahun, mereka diperhatikan hanya pada 20% pesakit, dan pada usia 15 tahun, mereka tidak hadir pada hampir 100% pesakit..

Diagnostik sindrom Landau-Kleffner

Diagnostik dijalankan bersama oleh pakar dalam bidang neurologi, terapi pertuturan, epileptologi, psikiatri dan pediatrik. Selalunya, terutamanya jika tidak ada sawan, sukar untuk mendiagnosis sindrom Landau-Kleffner. Pemeriksaan neurologi dan neuropsikologi mendedahkan afasia sensorimotor dan perubahan tingkah laku. Untuk mengecualikan neuritis koklea dan gangguan pendengaran lain, pesakit dirujuk untuk berunding dengan pakar audiologi, audiometri dan pemeriksaan CAP pendengaran..

Semasa melakukan EEG, perubahan epileptiform dinyatakan pada semua pesakit. Gelombang puncak patognomonik tinggi, direkodkan di kawasan temporal dan paling ketara pada fasa tidur lambat. Yang terakhir menentukan keperluan untuk tidur EEG, yang sering mencatat status elektrik epileptik tidur gelombang lambat - aktiviti epilepsi berterusan yang berterusan semasa tidur gelombang perlahan. Sekiranya tidak ada perubahan dalam EEG tidur, disyorkan pemantauan EEG jangka panjang.

MRI dan CT otak mendedahkan perubahan patologi dalam morfologinya hanya dengan sifat simtomatik. Penemuan PET otak biasanya menunjukkan perubahan metabolisme satu atau dua arah di kawasan temporal otak. Adalah perlu untuk membezakan sindrom Landau-Kleffner dari autisme, jenis epilepsi lain pada kanak-kanak (sindrom Lennox-Gastaut), gangguan mental (skizofrenia, psikosis). Patologi serebrum organik juga harus dikecualikan: tumor otak, gangguan serebrovaskular, ensefalitis, penyakit demyelining.

Rawatan dan prognosis sindrom Landau-Kleffner

Terapi antiepileptik adalah wajib bagi semua pesakit, tanpa mengira kehadiran serangan epilepsi. Ia boleh diresepkan oleh pakar neurologi atau ahli epileptologi. Pada pesakit tanpa manifestasi klinikal epilepsi, ubat pilihan adalah succinimides atau benzodiazepin (clobazam). Sekiranya terdapat sawan epilepsi, disyorkan valproat, topiramate, levetiracetam, atau gabungannya. Dalam politerapi, adalah mungkin untuk menggabungkan valproate dengan clobazam. Penggunaan karbamazepine dalam rawatan adalah kontraindikasi, kerana pemerhatian klinikal telah menunjukkan bahawa dalam sejumlah kes, ini menyumbang kepada peningkatan disfungsi pertuturan dan peningkatan kejang..

Selari dengan terapi antiepileptik, rawatan dengan glukokortikosteroid dapat dijalankan. Ini ditunjukkan jika tidak ada kesan yang tepat dari penggunaan antikonvulsan (pengurangan kejang, pelepasan status elektrik pada EEG tidur). Dexamethasone, tetracosactide, prednisolone adalah ubat pilihan. Rawatan bermula dengan suntikan intramuskular dan peningkatan dos. Kemudian dos dikurangkan secara beransur-ansur dan dos pemeliharaan diambil secara lisan. Bersama dengan rawatan ubat, pesakit dianjurkan kelas dengan ahli terapi pertuturan dan pembetulan neuropsikologi, kaunseling psikologi untuk ibu bapa.

Sindrom Landau-Kleffner tidak mempunyai prognosis yang jelas. Berkenaan dengan serangan epilepsi, adalah baik: pada semua pesakit, hilangnya paroxysms pada usia 15-16 tahun. Gangguan pertuturan dan tingkah laku boleh berterusan sepanjang hayat pesakit. Mungkin terdapat pemulihan kemahiran pertuturan, tetapi kebanyakan pesakit dewasa mengalami disfungsi pertuturan yang teruk. Selalunya, gangguan pertuturan kasar dicatat dengan terapi awal yang tidak mencukupi untuk sindrom ini kerana kesukaran untuk mengenali genesis epileptiknya. Sebilangan penulis menunjukkan prognosis pertuturan yang tidak baik sambil mengekalkan status elektrik tidur lambat selama lebih dari 3 tahun.

Apa itu sindrom Landau-Kleffner?

Sindrom Landau-Kleffner (SLS atau juga disebut afasia diperoleh dengan epilepsi) adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku pada kanak-kanak yang dicirikan oleh perkembangan afasia secara tiba-tiba atau secara beransur-ansur (ketidakupayaan untuk memahami atau menyatakan ucapan) dan electroencephalogram yang tidak normal (EEG). Khususnya, EEG biasanya menunjukkan peningkatan atau pengaktifan otak yang tidak normal (puncak) semasa tidur, yang dipercayai oleh saintis yang mengganggu pembentukan memori. SLA mempengaruhi bahagian otak yang mengawal persepsi dan pertuturan.

Gangguan ini biasanya berlaku pada kanak-kanak berumur antara 5 hingga 7 tahun. Biasanya, kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner berkembang dengan normal tetapi kemudian kehilangan kemahiran berbahasa tanpa sebab yang jelas. Walaupun banyak orang mengalami sawan (epilepsi), ada yang tidak.

Gangguan ini sukar didiagnosis dan, dalam beberapa kes, salah didiagnosis. Sindrom Landau-Kleffner sering dikelirukan dengan keadaan perubatan yang lebih biasa seperti autisme, gangguan perkembangan, gangguan pendengaran, ketidakupayaan belajar, gangguan komunikasi verbal, gangguan hiperaktif defisit perhatian dengan atau tanpa, skizofrenia kanak-kanak, atau masalah emosi / tingkah laku.

Punca sindrom Landau-Kleffner

Dalam beberapa kes, sindrom Landau-Kleffner dianggap disebabkan oleh mutasi (perubahan) pada gen GRIN2A. Gen ini memerintahkan tubuh untuk membuat protein yang menghantar isyarat ke sel saraf (neuron) di otak. Apabila isyarat ini tidak dihantar dengan betul, ia dapat mempengaruhi kemampuan memahami atau mengekspresikan pemikiran. Isyarat ini juga boleh menyebabkan penembakan reseptor yang tidak normal di otak, yang menyebabkan kejang (epilepsi). Telah disarankan bahawa kejang yang berkaitan dengan SLK dapat merosakkan bahagian otak yang bertanggung jawab untuk bersuara, tetapi hipotesis ini belum dapat disahkan..

Pada kira-kira 80% orang yang didiagnosis dengan sindrom ini, mutasi pada gen GRIN2A tidak dijumpai. Dalam kes ini, dipercayai bahawa SLK boleh disebabkan oleh mutasi pada gen lain (RELN, BSN, EPHB2 dan NID2) atau oleh interaksi gen ini dengan persekitaran. Terdapat juga spekulasi bahawa dalam beberapa kes, sindrom Landau-Kleffner mungkin merupakan hasil tindak balas autoimun yang terjadi ketika tubuh secara keliru menyerang dirinya sendiri seolah-olah itu adalah jangkitan..

Tanda dan gejala

Gejala sindrom Landau-Kleffner biasanya bermula antara usia 5 dan 7 tahun, walaupun jarang pada kanak-kanak di bawah usia 18 bulan, keadaannya juga boleh berlaku. Kanak-kanak yang terjejas sering kelihatan pekak kerana mereka tidak bertindak balas terhadap ungkapan verbal dan dalam beberapa kes bunyi non-verbal.

Sebilangan kecil kanak-kanak dengan LCS juga mengalami disfungsi tingkah laku yang teruk, termasuk:

  • hiperaktif,
  • luahan kemarahan
  • atau tingkah laku terasing,
  • kemerosotan sosial yang jarang dilihat pada gangguan spektrum autisme.

Kira-kira 70% kanak-kanak yang terkena mengalami kejang yang jelas, paling sering menjadi tumpuan, dengan atau tanpa perubahan kesedaran.

Diagnostik

Kaedah diagnostik utama adalah:

  • electroencephalogram;
  • Pengimejan resonans magnetik;
  • audiometri.

Sindrom Landau-Kleffner (SLS) didiagnosis berdasarkan tanda-tanda klinikal dan hasil elektroensefalogram (EEG). EEG adalah rakaman aktiviti elektrik otak yang dapat dilakukan semasa anak sedang tidur atau terjaga. Kanak-kanak dengan SLS mempunyai aktiviti elektrik yang tidak normal di otak di sebelah kiri dan kanan. Pencitraan resonans magnetik otak dapat digunakan untuk mengesahkan bahawa tidak ada sebab lain yang mendasari gejala tersebut. Audiometri (ujian pendengaran) juga boleh membantu dalam mengesahkan bahawa kehilangan ucapan tidak disebabkan oleh masalah pendengaran.

Rawatan sindrom Landau-Kleffner

Pendekatan terapi standard bermula dengan preskripsi ubat-ubatan antiepileptik, khususnya ubat-ubatan yang menekan kejang, seperti:

  • Asid valproic (sodium valproate);
  • Succinimides;
  • Etosuximide;
  • Levetiracetam;
  • Benzodiazepin.

Beberapa pakar mencadangkan penggunaan kombinasi kortikosteroid dan benzodiazepin berdenyut. Ubat antiepileptik lain yang mungkin bermanfaat adalah Lamotrigine dan Felbamate.

Pendekatan berpasukan untuk menyokong kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner dapat membantu memulihkan beberapa kemahiran komunikasi. Terapi pertuturan dan bahasa yang tepat adalah penting bagi kanak-kanak yang terkena. Peranti komunikasi pelengkap dan alternatif malah mengajar bahasa isyarat dapat membantu beberapa kanak-kanak yang kurang memahami atau memahami bahasa tersebut. Sesi pendidikan khas untuk kanak-kanak dengan gangguan pertuturan dan bahasa yang teruk juga boleh membantu..

Apabila ubat antiepileptik tidak berkesan, pendekatan lain digunakan, termasuk diet ketogenik atau terapi imunoglobulin intravena. Penyekat saluran kalsium juga boleh membantu.

Beberapa pusat menggunakan prosedur bedah saraf yang disebut insisi subpial berganda, operasi yang digunakan untuk mengawal kejang pada orang dengan epilepsi, untuk merawat kanak-kanak yang tidak menunjukkan peningkatan linguistik setelah dua tahun menjalani terapi dan mereka yang mengalami ketergantungan atau toksisitas ubat.

Kesan sampingan terapi

Perubahan tingkah laku boleh menjadi masalah, dan anak-anak dengan SLS tampaknya sangat rentan terhadap beberapa kesan sampingan, seperti kerengsaan ketika mengambil sodium valproate atau kesulitan tidur ketika mengambil lamotrigine. Selalunya sukar untuk memisahkan kesan sampingan dari perubahan tingkah laku yang biasa dilihat pada kanak-kanak dengan SLS. Sebagai contoh, ibu bapa sering menggambarkan peningkatan agresiviti dan hiperaktif yang berkaitan dengan rawatan awal, walaupun banyak ibu bapa melaporkan peningkatan yang signifikan dalam tingkah laku anak mereka semasa rawatan kerana penyakit ini dikawal. Kebimbangan khusus mengenai kesan sampingan harus dibincangkan dengan profesional penjagaan kesihatan anda.

Prognosis untuk SLK

Prognosis untuk sindrom Landau-Kleffner sangat berubah-ubah. Gangguan ini biasanya tidak mengancam nyawa, tetapi boleh mempengaruhi kemampuan dan kemampuan belajar anak. Fasa aktif boleh berlangsung selama beberapa tahun, tetapi biasanya "terbakar" pada awal remaja. Semasa fasa aktif, anak akan mengalami kemunduran dan keraguan lebih lanjut, tetapi biasanya regresi pertama adalah yang paling parah, dan bagi kebanyakan kanak-kanak, ubat-ubatan dapat membantu memulihkan kemahiran dan mencegah kambuh lebih lanjut..

Pada awalnya, otak tidak "rosak" dalam pengertian trauma konvensional, tetapi tidak dapat menjalankan fungsi normalnya (bahasa). Kanak-kanak boleh kehilangan kemahiran dan memperolehnya semula. Selalunya terdapat perbezaan yang sangat besar dalam bagaimana seorang kanak-kanak dapat mengakses kemahiran mereka. Oleh itu, nampaknya kebolehan kanak-kanak berubah secara mendadak, menjadi lebih baik atau lebih buruk, dalam jangka masa yang pendek, walaupun pada waktu siang. Kekurangan ramalan dan keraguan yang berlebihan menyukarkan keluarga dan sekolah untuk menyesuaikan diri.

Tindak balas terbaik untuk rawatan nampaknya ada pada anak-anak, yang kemundurannya sebagian besar dibatasi oleh kemampuan mereka untuk memahami pertuturan, tanpa kesulitan tambahan dengan tingkah laku, komunikasi sosial, dan pembelajaran umum. Juga penting bahawa rawatan diberikan lebih awal..

Apabila fasa aktif berakhir, selalunya terdapat masa pemulihan semula jadi. Fluktuasi melampau, dan anak menjadi jelas mengenai kemahirannya dan kawasan kesukaran yang masih ada. Maka anda biasanya boleh membatalkan semua ubat.

Secara umum, kira-kira separuh daripada kanak-kanak melakukan pemulihan, seperempat mengalami pemulihan separa, dan suku yang lain mengalami masalah yang serius dengan bahasa, tingkah laku, atau kemampuan belajar umum..